Case UK01

急性壊死性脳症による脳死

Brain Death due to Acute Necrotizing Encephalopathy

症例解説と読影のポイント

• 症例　１歳７ヶ月　女　
• 主訴：痙攣、意識障害
• 解説：出題の画像には、CTが含まれていないが、経過、ＣＴ所見（下図)等より、

  

  急性壊死性脳症と診断されている。核医学検査の依頼は、脳死判定の一助にするためで、核医学の診断とは直接関係ないものの、比較的目新しい症候群であるので、これについて少し紹介する。

• 急性壊死性脳症は、1995年に水口らが発表した症候群で、1歳前後の乳幼児に好発し、感染に伴って脳症を発症し、急激に意識障害に陥る。画像診断上特徴的な両側視床の対称性の浮腫性壊死性病変をCT, MRIで認める。Reye症候群とは異なる病態で、予後は30%が死亡し、その他は重篤な後遺症を残すことが多い。治療法は対症的しかないが、最近は早期集中治療で救命例が増えつつある。
• つぎに脳死の判定は、昨年公布された法律（「臓器の移植に関する法律」）に基づいた脳死判定と、従来通りの脳死判定があり、本症例は後者である。また脳死は全脳死と脳幹死に分類され、日本など多くの国では前者を採用している。脳死の判定基準は厚生省脳死に関する研究班の「脳死の判定指針および判定基準（1985年）」（いわゆる竹内基準)が用いられる。小児（6歳以下）、脳死類似状態は対象から除外され、判定基準は
  • (1) 深昏睡
  • (2) 自発呼吸消失
  • (3) 瞳孔固定、拡大
  • (4 )脳幹反射消失
  • (5) 平坦脳波
  • (6) ６時間以上変化なし

  で、脳波以外はどこでも簡単に行える理学的検査である。CT、脳血管撮影、脳血流測定などは、脳死判定に絶対必要なものではなく、補助診断法とされる。この点は核医学医にとって重要でよく理解しておく必要がある。

• 核医学的脳死判定は簡単で、迷う事はない。RN angiographyでは、内頚動脈成分がまったく描画されない。Pertechnetate などでは、静脈洞も描画されない。HMPAO, ECDなどの脳血流SPECTでは、大脳半球、小脳半球の血流がまったく描画されない。脳幹については、判断が難しい場合があるが、通常症状、理学的所見から、判断でき、この部が読めなくても問題にならない。また、完全な脳死に至るまでに、散在性に血流が残る時期がある。また、Patlak plotによる定量は、まったく脳血流がなくとも、27ml/100g/minくらいに算出され、注意を要する。
• はじめTcO4-によるRN angioが、ついでTc-99m HMPAOによるRN angio、脳血流シンチ、Xe-133, I-123 IMP,Tc-99m HMPAO脳血流SPECTが報告された。RN angiographyは簡便で、ポータブルガンマカメラがあれば、ベッドサイドでもできうるが、後頭蓋窩がわかりにくく、病変の描画能力、放射性薬品の入手の面でもHMPAO、またはECDの脳血流SPECTが最も有用である。脳血管造影などに比して、非侵襲性で、簡便に、正確なデータが得られ、判定も単純明解で、患者家族への説明にも利用できると考える。脳死判定基準で脳死と判定された症例で脳血流SPECT上脳血流の存在が認めた症例報告もあり、現在ほとんどの臓器提供指定病院では脳血流SPECTが可能と考えれ、もっと積極的に脳血流SPECTを施行して経験を積み重ねていくことが望ましい。

　鑑別リスト

• 脳死のみで、鑑別すべき疾患はなし。

　Reference

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2. 水口　雅：小児急性壊死性脳症。小児内科28(8): 1125-1129, 1996.
3. 横田裕行、ほか：厚生省脳死判定基準による脳死判定の進め方。救急医学 22: 750-759, 1998.
4. Brill DR, Schwartz JA, Baxter JA: Variant Flow Patterns in Radionuclide Cerebral Imaging Performed for Brain Death. Clin Nucl Med 10(5): 346-352,1985
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11. Wieler H, Marohl K, Kaiser KP, Klawki P, Froessler H: Tc-99m HMPAO Cerebral Scintigraphy: A Reliable, Noninvasive Method for Determination of Brain Death. Clin Nucl Med 18(2):104-109, 1993.
12. 土田龍郎、定藤規弘、西澤貞彦ほか：Tc-99m HMPAO SPECTにて興味ある所見を呈した脳死の１例　核医学30(6):663-667,1993.

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Update: Sep 25/98